Discussão: O sarcoma epitelioide (SE) é neoplasia de histogênese desconhecida caracterizada pela predominante citomorfologia epitelioide, frequentemente acometendo adolescentes e adultos jovens. Os locais preferenciais de acometimento são as extremidades (dedos, mão, punho e antebraço). Joelho, perna, tornozelo, pé e dedos dos pés também podem ser acometidos, sendo raramente observado no tronco, incluindo genitais, e em cabeça e pescoço. A variante do SE conhecida como SE tipo proximal ocorre predominantemente (mas não exclusivamente) na pelve, períneo e trato genital (púbis, vulva e pênis).
A neoplasia se apresenta geralmente como nódulos firmes ou placas, solitários ou múltiplos, normalmente indolores e de crescimento lento. Pode haver ulceração da pele. Lesões profundas estão frequentemente aderidas a tendões, bainhas tendinosas e/ou aponeuroses.
A microscopia revela a proliferação de células epitelioides e fusiformes eosinofílicas em derme e/ou subcutâneo, com padrão de crescimento nodular. Notam-se atipias leves. Os nódulos frequentemente apresentam necrose central, o que confere aspecto pseudogranulomatoso à lesão. O índice mitótico é geralmente baixo. As células neoplásicas são imunorreativas para vimentina e marcadores epiteliais (citoceratinas e EMA). Cerca de metade dos casos expressam CD34. A perda da expressão normal do produto do gene INI1 é descrita em SE.
O SE é um sarcoma agressivo que tende a se disseminar por fascias, tendões e bainhas nervosas. A taxa de recorrência varia de 34% a 77%. Cerca de 40% dos pacientes desenvolvem metástases, principalmente em pulmões. Fatores prognósticos adversos incluem sexo masculino, idade avançada ao diagnóstico, tamanho >5 cm, localização profunda, pleomorfismo nuclear, elevada atividade mitótica, presença de invasão vascular e/ou neural, recorrências múltiplas e presença de metástases no momento do diagnóstico. O SE tipo proximal apresenta curso clínico ainda mais agressivo. |
